Siklofosfamid ve ifosfamid akut lenfoblastik lösemi (ALL) tedavisinde de kullanılan kemoterapötik ajanlardır. Tek başlarına kullanıldıklarında görülen en önemli yan etkileri ise hemorajik sistittir. Hemorajik sistit ve hematüri gelişimini önlemek amacıyla MESNA'nın (2-merkaptoetansülfonat sodyum) üroprotektif ajan olarak kullanılması günümüz kemoterapisinde standart bir uygulamadır. MESNA toksik metabolitleri nötralize ederek böbrek ve mesaneyi korumakta ve idrar yolu ile vücuttan atılmaktadır. MESNA kullanımının idrar incelemelerinde yanlış keton pozitifliği verebileceği daha önce yapılan çalışmalarda belirtilmiştir. Uygulama sırasında görülen ketonüri, klinisyenleri yanlış yönlendirebilmekte ve ketonüriye yol açan diğer nedenlerin ekarte edilmesi için ek incelemelerin yapılmasına, dolayısıyla tedavi masraflarında artışa ve hastaya gereksiz tetkikler yapılmasına yol açabilir. Bu çalışmada, siklofosfamid ve ifosfamid alan hastalarda yalancı ketonüri görülme sıklığı ve kaybolma süresi araştırılmıştır. Hastanemizde ALL tanısıyla kemoterapi ajanı olarak siklofosfamid ve ifosfamid uygulanan 29 hastada 54 tedavi epizodunun 50' sinde ketonüri görüldüğü saptanmış (%92.59) ve toplam 16 hasta daha ayrıntılı olarak incelenmek üzere takibe alınmıştır. Metot olarak 1 Ocak 2006 ve 1 Eylül 2006 tarihleri arasında ALL tanısı ile siklofosfamid ve ifosfamid alan 16 hastada, infüzyon öncesi idrarda ketonu bulunmayan 25 epizot çalışmaya dahil edilmiştir. Fosfamid grubu içeren kemoterapi ajanı MESNA ile birlikte uygulanmıştır. Hastalar Combur10Test® (Roche Diagnostics GmbH, Mannheim, Germany) idrar şeridi ile takip edilmiş ve 3 saatlik aralar ile (0–15.saatler arası) idrar keton pozitifliği ve negatifliği değerlendirilmiştir. Toplam 16 hasta ve 25 epizodun demografik bilgileri Tablo 1' de sunulmuştur. Ketonüri saptanan vakalarda ketonüri süresince kusma, hiperglisemi, dehidratasyon, idrar yolu enfeksiyonu saptanmamıştır. İdrar değerlendirmesine 2 kez ardı ardına keton negatifliği görülene kadar devam edilmiştir. Değerlendirmelerde MESNA atılımının ilk saatlerde başladığı, tekrarlayan MESNA dozları ile idrar keton seviyesinin 0–3 pozitif arasında değiştiği görülmüştür. Ketonürinin saptanmadığı 4 epizodun(%16) 3'ü 2 yaşında olup, bu negatif sonuç mesane kontrolünün gelişmemesi nedeniyle MESNA'nın atılımının olduğu saatlerde vakadan idrar alınamamasına bağlanmıştır. Goren ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ( False-positive ketone tests: a bedside measure of urinary mesna. Cancer Chemother Pharmacol 1990; 25: 371–372) yalancı pozitif ketonürinin MESNA'nın atılımını gösterdiği ve MESNA atılımının takibinde kullanılabileceği bildirilmiştir. Ancak adı geçen çalışmada idrar MESNA atılımının ilk saatlerde başladığı ve 4 saatte atılımın tamamlandığı belirtilmiştir. Bizim çalışmamızda, benzer olarak ilk saatlerde keton pozitifliği saptanmış, fakat farklı olarak 15 saate kadar yalancı ketonüri pozitifliğinin devam edebileceği görülmüştür. MESNA uygulanan hastalarda uygulamayı takiben ilk 4 saat içinde ketonürinin görüldüğü ve son MESNA uygulamasını takiben ilk 15 saat içinde ketonürinin kaybolduğu gözlemlenmiştir. Sonuç olarak, MESNA uygulamasından sonra 15 saat içinde görülen ketonürinin MESNA ya bağlı olabileceği, 15 saat sonrasında devam eden ketonüride ek bir neden varlığının araştırılması gerektiği (diyabet, idrar yolu enfeksiyonu, dehidratasyon, açlık) düşünülmelidir.

Akut lenfoblastik lösemide (ALL) ekstramedüller organ tutulumu ile kendini gösteren relaps, testis ve santral sinir sistemi (SSS) dışında nadir görülür. Bildirilen olgular arasında kranial sinirlerde, overde, tiroid bezinde, uterin cervixte, intraspinal kanalda, masseter kasında, mandibulada, gastrointestinal sistem ve pankreasda, memede ve deride tutulum ile relaps gösterilmiştir. Ancak, orbital tutulum ile relaps gösteren olgular nadirdir. Burada proptozis ile başvurusunda, kemik iliği, SSS, optik sinir ve ekstra oküler kas ve orbital yağ dokusu tutulumu ile relaps gösteren ALL'li bir olgu sunulmaktadır. Pre-T ALL tanısıyla takip ve tedavi edilen 7 yaşındaki erkek hasta tedavinin 24. ayında, iştahsızlık, gözde kanlanma, alt göz kapağında ağrısız şişlik yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede göz muayenesinde sağ göz alt ve üst kapakta şişlik, sağ gözde sol göze göre yaklaşık 2 mm proptozis, sağ göz konjonktivasında medialde hiperemi ve kabarıklık saptandı. Göz kas fonksiyonları, her iki göz kırıcı ortamları ve fundusları doğal olan, pupil ışık reaksiyonları normal ve her iki göz görmesi tam olan hastanın diğer fizik muayene bulguları doğaldı. Laboratuvar bulgularında; WBC 4800/mm3 (periferik yaymada; lenfosit %26, blast %22, PMNL %36, monosit %16), Hb 14.2 g/dl, Plt 182 000 /mm3, eritrosit sedimantasyon hızı 40 mm/saat, ALT 113 U/L, AST 51 U/L, LDH 628 U/L (normal 140–300 U/L), diğer biyokimyasal parametreler normal sınırlar içerisinde idi. Beyin omurilik sıvısında (BOS) 2720 /mm3 beyaz küre, BOS glukoz 51 mg/dl, BOS protein 16 mg/dl, BOS Cl 107.4 mmol/L, BOS sitoloji ALL infiltrasyonu ile uyumlu idi. Kemik iliğinin morfolojik incelemesinde %57 lenfoblast, akım sitometrisinde pre-T hücreli ALL ile uyumlu olduğu ve sitogenetik incelemede 46, XY karyotipinin bulunduğu saptandı. Orbital ve kranial manyetik rezonans (MR) görüntülemede; SSS tutulumu, sağ ekstra oküler kaslar ve orbital yağ doku ile her iki optik sinir ve optik kiazmda malign infiltrasyon ile uyumlu bulgular, serebral sulkuslarda atrofi ile uyumlu minimal genişleme, kronik maksiler, etmoid, sfenoid sinüzit saptandı. Hastaya relaps ALL tanısı ile reindüksiyon tedavisi başlandı. SSS de 21. günde, kemik iliğinde 28. günde remisyon sağlandı. Orbital tutulum ile relaps gösteren olgularda, optik sinir tutulumu başta olmak üzere choroid, retina, iris, silier cisim, ön kamera, lakrimal gland, retina, izole inferior rectus kası tutulumu bildirilmiştir. Proptozis ile başvuran ve orbital tutulum saptanan olgu ise son derece nadirdir. Ekstra oküler kasların, orbital yağ dokusunun, her iki optik sinirin, SSS ve kemik iliği ile beraber tutulduğu olgu ise bulunmamaktadır. Proptozis ve konjonktivada hiperemi ile başvuran, muayene ve kan sayımı parametreleri ile relapsı düşündürmeyen fakat periferik yaymada gözlenen blastlar, yapılan göz muayenesi ve MR bulguları ile optik sinir, ekstra oküler ve orbital yağ dokusu, SSS ve kemik iliği relapsı saptanan bu olgu, tam kan sayımı parametreleri normal olsa bile propitosiz ile başvuran lösemili hastalarda relaps olabileceğinin göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulaması bakımından önemli bulunmuştur.